ウィルソン病 ウィルソン病の症状

肝障害の症状とは?

3~15歳の小児期に、肝障害にて発見されることが多いのです。肝症状は、疲れやすい、白眼のところや皮膚が黄色(黄疸)い、血が止まりにくいなどで気づかれたりします。また、多くは無症状にて、血中AST(GOT)・ALT(GPT)など肝機能の異常を指摘され、発見されることもあります。

また、急激な肝不全状態となり、黄疸や意識障害などを生じ急に死亡してしまうこともあります。さらに、原因不明の急性肝炎とか慢性肝炎などと診断されることもあります。治療されなければ肝障害は徐々に進行し、肝硬変となります。

ウィルソン病患児の肝障害の図劇症肝炎型ウィルソン病患児の肝臓

脳障害の症状とは?

脳障害は、思春期ごろからあらわれることが多いのです。初期は言葉はロレツが回らず周囲の人が聞きづらくなってきます。さらに、何かをしようとすると、手指がふるえたりして字を書くことや細かい作業が下手になります。更に進行すると手足のふるえ(振戦)が強くなり、歩いたり走ったりしていて急に止まれなくなったり、筋肉が硬くなって腕などがねじれたりするようになります。

表情も硬くなり、だんだんと歩くことができなくなり、ついには寝たきりになってしまいます。記憶力や計算力も鈍り、精神状態も不安定、無気力、うつ状態、統合失調性の症状を示すようになります。

ウィルソン病患児の脳障害の図

眼症状の症状とは?

眼症状として、カイザー・フライシャー角膜輪をみます。黒目の周りに銅が沈着し、青緑色・黒緑褐色に見えます。この角膜輪は、肉眼的にはっきり見えるのは思春期すぎです。また白内障になることもあります。

これらの多彩な症状は、治療しなければ進行し、ついには死亡したり荒廃します。

ウィルソン病患児の眼障害の図カイザー・フラッシャー角膜輪

東邦大学医療センター大橋病院小児科
教授 清水教一先生 監修

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