ウィルソン病

ウィルソン病を知る

ウィルソン病は、日常生活において食事で摂取された銅が、正常に肝臓から胆汁中・腸管中に排泄されず、肝臓・脳・腎臓などに銅が多量に蓄積することによって肝臓や神経などに重い障害を引き起こす病気です。その原因は摂取された銅がうまく運ばれないことによります。ウィルソン病の発症率は3万人~4万人に1人といわれ、全国で1500人の患者がいるといわれています。この病気は早期に発見し治療を行えば十分な社会復帰あるいは発症の予防が可能です。

治療としては、D-ペニシラミンや塩酸トリエンチンといった銅キレート薬の服用と、銅を多く含む食事の制限を行うことによる治療法が確立されています。しかしながら、一生涯にわたって銅キレート薬を飲み続けなければなりませんので、副作用のために服薬が困難になるケースがあります。そのような場合に安全性の高い亜鉛製剤が望まれています。

米国では1997年に、欧州では2004年に酢酸亜鉛というお薬がウィルソン病治療薬として認可され使用されています。わが国では2008年1月に酢酸亜鉛がウィルソン病治療薬として認可され、この病気に対し亜鉛製剤が使用できるようになりました。

この病気の原因、症状、治療法について、東邦大学医療センター大橋病院小児科教授の清水教一先生に解説をお願いしました。

ウィルソン病とは

体内に銅が蓄積することにより、脳・肝臓・腎臓・眼などが冒される病気です。遺伝性代謝疾患のうち、数少ない治療可能あるいは発症予防可能な疾患です。多くの遺伝性代謝疾患は、いわゆる難病とされ、治療が不可能なものが多いのです。しかし、ウィルソン病は、治療ができます。また、早期発見により発症を予防することもできるのです。

「ウィルソン病」とはどんな病気
ですか?

日本において出生3万~4万人に1人の割合で発症する遺伝性(先天性)銅代謝異常症です。

日本において出生3万~4万人に1人の割合で発症する遺伝性(先天性)銅代謝異常症です。日常生活において摂取されるCu(銅)が、正常に肝臓から胆汁中に排泄されず、肝臓・腎臓・脳・眼などに多量に蓄積し、様々な障害を起こすと考えられています。多量に蓄積したCu(銅)により、小児期に重い肝障害(肝炎・肝硬変)を起こしたり、震えやうまくしゃべれなくなるなどの中枢神経障害を起こす重篤な病気です。小児期の慢性肝疾患としては最も頻度が高い病気です。

ウィルソン病という病名は、1912年にウィルソン博士が初めて報告したため、博士の名前をとって名付けられました。

胆汁酸の腸肝循環ウィルソン博士

東邦大学医療センター大橋病院小児科
教授 清水教一先生 監修

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ウィルソン病の症状

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