ウィルソン病とはウィルソン病

体内に銅が蓄積することにより、脳・肝臓・腎臓・眼などが冒される病気です。遺伝性代謝疾患のうち、数少ない治療可能あるいは発症予防可能な疾患です。多くの遺伝性代謝疾患は、いわゆる難病とされ、治療が不可能なものが多いのです。しかし、ウィルソン病は、治療ができます。また、早期発見により発症を予防することもできるのです。

「ウィルソン病」とはどんな病気ですか?

胆汁酸の腸肝循環図解 ウィルソン博士

日本において出生3万~4万人に1人の割合で発症する
遺伝性(先天性)銅代謝異常症です。

日本において出生3万~4万人に1人の割合で発症する遺伝性(先天性)銅代謝異常症です。日常生活において摂取されるCu(銅)が、正常に肝臓から胆汁中に排泄されず、肝臓・腎臓・脳・眼などに多量に蓄積し、様々な障害を起こすと考えられています。多量に蓄積したCu(銅)により、小児期に重い肝障害(肝炎・肝硬変)を起こしたり、震えやうまくしゃべれなくなるなどの中枢神経障害を起こす重篤な病気です。 小児期の慢性肝疾患としては最も頻度が高い病気です。

ウィルソン病という病名は、1912年にウィルソン博士が初めて報告したため、博士の名前をとって名付けられました。

ウィルソン病ってどんな病気? 目次東邦大学医療センター大橋病院小児科 清水教一先生 監修

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