リンパ管疾患 リンパ管腫症、ゴーハム病、リンパ管拡張症の解説

リンパ管腫症、ゴーハム病とは

リンパ管腫症は脳・脊髄(せきずい)を除く全身のさまざまな臓器に、リンパ管の組織が浸潤(しんじゅん)(周りの組織の中に広がる状態)する病気です。非常にまれな病気で、原因や発症の要因はわかっていません。リンパ管腫と似ていますが、主に病変が離れた位置に複数ある、広範囲にみられる、拡大傾向がある場合は、リンパ管腫症に分類されます。発生場所によって症状は様々で、胸部の場合は胸水(胸に水がたまる)や呼吸困難など、腹部の場合は腹水などが起こります。

一方、ゴーハム病は体のある部位から始まった骨の溶解が広がるもので、溶けた部分やその周囲に異常なリンパ管の増生した組織が認められる病気です。骨だけでなく、リンパ管腫症のように全身の臓器に病変が広がることもあるため、厳密な区別が難しいことがあります。

患者数

両方の病気をあわせて、全国に約100例の患者さんが確認されています。リンパ管腫症は小児、若年者に多く発症し(約80%)、ゴーハム病は全年齢で発症します。性別による違いはありません。

  • 出典:「血管腫・血管奇形・リンパ管奇形診療ガイドライン 2017」

検査と診断

患者さんによって症状が異なるため、患者さんの症状や、X線、MRI、高分解能CTなどの画像診断、病理学的検査から総合的に診断します。リンパ管腫症とゴーハム病を明確に区別することは難しく、病変が確認された臓器・骨の画像診断、病理学的検査などを組み合わせて判断します。

主な治療法

リンパ管腫症、ゴーハム病を根本的に治療する方法は確立されておらず、病変の外科的処置など、各病変に対する対症療法が選択されています。また薬物療法も、治療の選択肢となります。
患者さんによって病態が異なることから、治療の内容や、治療が及ぼす生活面への影響などについて、説明を受けたうえで、医師とよく相談して治療法を選択することが重要です。

リンパ管拡張症とは

原因は不明ですが、リンパ管が拡張してリンパ液がうまく流れず、外に漏れてしまう病気を、リンパ管拡張症と呼ぶことがあります。ただ現時点では、リンパ管腫やリンパ管腫症と明確に区別できないこともあります。リンパ液とともにタンパク質が漏れ出すことで、さまざまな症状をきたします。腸リンパ管拡張症(腸管壁内のリンパ管に生じた症例)では、しばしば非対称性の全身性の浮腫(ふしゅ)(むくみ)を認めるほか下痢、嘔吐、腹部膨満(ぼうまん)(腹水貯留)などが生じることもあります。また、脂肪を含んだリンパ液が漏れ出て胸部や腹部に溜まってしまう、乳び胸水(にゅうびきょうすい)・腹水も特徴的な症状です。

Q&A

Q リンパ管腫症、ゴーハム病は悪性ですか?
A 悪性ではありません。ただリンパ管腫と異なり、全身の骨や肺などの多臓器に浸潤するのが特徴です。急激に増殖したり、病状が悪化したりすると、生命に関わることもあります。
Q どの診療科を受診すれば良いのでしょうか?
A 子どもの患者さんは小児科、大人の患者さんは成人の内科に相談するのがよいですが、症状の出る部位によって最初に受診するのが整形外科や皮膚科ということもあります。その後、適切と思われる専門診療科に紹介されたりして診断がなされると、小児科・内科を中心として、部位による多彩な症状に応じて各専門診療科(小児外科、形成外科、放射線科、耳鼻咽喉(いんこう)科、皮膚科など)が集まり、チームを形成して治療が行われます。
Q 医療費が心配です。助成制度などはありますか?
A リンパ管腫症、ゴーハム病、もしくは腸リンパ管拡張症と診断され、疾病の程度が一定の程度以上である18歳未満の患者さん(※)は、 小児慢性特定疾病対策の医療費助成制度の対象となります。またリンパ管腫症、ゴーハム病は指定難病に認定されており、一定程度の病状の場合医療費助成を受けることができます。それぞれの制度についての詳細は、下記サイトをご確認ください。
他にも、治療にかかる医療費助成や療養生活を継続するための支援制度を受けられる場合もあります。どのようなサポートを受けられるかについては、お住まいの自治体・保健所の担当窓口にご相談ください。

  • ※ 18歳到達時点において本事業の対象になっており、かつ、18歳到達後も引き続き治療が必要と認められる場合には、20歳未満の方も対象となります。

小児慢性特定疾病情報センター
https://www.shouman.jp/assist/outline
難病情報センター
https://www.nanbyou.or.jp/entry/5460

国立成育医療研究センター 小児外科系専門診療部 小児外科:
藤野 明浩先生 監修

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