リンパ管疾患 リンパ管腫(リンパ管奇形)の解説

リンパ管腫(リンパ管奇形)とは

リンパ管は本来、血管と同様に筒状(つつじょう)で、リンパ液が流れています。しかし、何らかの原因によってリンパ管の一部が異常に膨らんで袋状(嚢胞(のうほう)といいます)となり、それが集まって腫瘤(しゅりゅう)(コブ)を形成することがあります。これをリンパ管腫(リンパ管奇形)といいます。多くは先天性、あるいは小児期に発症するものの、詳しい原因は明らかになっていません。ただ最近の研究によると、細胞の分裂や増殖などに深くかかわるmTOR(※)などのはたらきが必要以上に強まり、リンパ管の形成に異常が起こることが原因の一つと考えられています。そこで近年では、リンパ管奇形とも呼ばれることが多くなっています。

リンパ管腫は首の周り、わきの下、体幹などの体表や、縦隔(じゅうかく)(左右の肺の間にある空間のこと)などの深部に発生することが多いものの、全身どこにでも発生することがあります。病変の部分はリンパ液をため込んで水風船のように膨らんで見えて、触ると柔らかく、弾力性があることが多いです。大きさや広がり方はさまざまですが、転移することはありません。

基本的に痛みは生じませんが、発生した場所や大きさによっては、見た目の問題や動作など身体機能への影響が生じる場合があります。特に首の深部に発生した場合、気道や食道を圧迫して、呼吸や食事をとることが難しくなることもあります。

  • (※)哺乳類ラパマイシン標的タンパク質(mammalian Target Of Rapamycin):タンパク合成、細胞の増殖、血管新生、免疫などを調節するはたらきを持つ

患者数

発生率は1,000~5,000人に1人といわれ、国内では約10,000人の患者さんがいると推定されています。出生時の発症が約50%、2歳までの発症が約90%で、性別による違いはありません。遺伝性はないと考えられています。

  • 出典:「血管腫・血管奇形・リンパ管奇形診療ガイドライン 2017」

検査と診断

超音波検査やCT、MRIなどの画像検査が主に行われ、臨床症状とあわせて診断されます。診断が難しい場合は、腫瘤(コブ)の中のリンパ液や組織をとり、顕微鏡で観察する検査や、リンパ液の流れをみる造影(ぞうえい)検査なども必要に応じて行われる場合があります。それらを通じて、病変の広がりや周囲の組織・臓器との関係を確認し、治療の仕方が検討されます。

主な治療法

リンパ管腫の治療では、外科的治療、硬化療法、薬物療法などが使い分けられています。外科的治療では嚢胞そのものを切除します。硬化療法とは、病変に薬剤を注射して縮小・消失を目指す治療法です。また、近年、薬物療法も治療の選択肢となっています。

Q&A

Q リンパ管腫とリンパ管奇形は同じですか?
A 同じ病気のことです。これまで「リンパ管腫」と呼ばれていましたが、近年の研究によって、腫瘍(しゅよう)ではなくリンパ管の形成異常が原因だとわかってきたため、「リンパ管奇形」と呼ばれるようになっています。
Q 次に生まれる子ども(弟妹)が同じ病気になる可能性はありますか?
A 遺伝性はないと考えられているため、患者さんのご弟妹に発生する可能性は極めて低いといわれています。
Q 医療費が心配です。助成制度などはありますか?
A リンパ管腫と診断され、疾病(しっぺい)(病気)の程度が一定の程度以上である18歳未満の患者さん(※)は、「小児慢性特定疾病対策」という名称の医療費助成制度の対象となります。また巨大リンパ管奇形(頚部(けいぶ)顔面病変)は指定難病に認定されており、一定程度の病状の場合、医療費の助成を受けることができます。それぞれの制度についての詳細は、下記サイトをご確認ください。
他にも、治療にかかる医療費助成や療養生活を継続するための支援制度を受けられる場合もあります。どのようなサポートを受けられるかについては、お住まいの自治体・保健所の担当窓口にご相談ください。

  • ※ 18歳到達時点において本事業の対象になっており、かつ、18歳到達後も引き続き治療が必要と認められる場合には、20歳未満の方も対象となります。

小児慢性特定疾病情報センター
https://www.shouman.jp/assist/outline
難病情報センター
https://www.nanbyou.or.jp/entry/5460
リンパ管腫(リンパ管奇形)とは

国立成育医療研究センター 小児外科系専門診療部 小児外科:
藤野 明浩先生 監修

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